ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ РЕДКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ
Ключевые слова:
гепатоцеребральная дегенерация, цирроз печени, интоксикация марганцем, базальные ганглии, редкое неврологическое заболевание, болезнь Вильсона-Коновалова, генетика, клиническая картина, диагностика, лечение.Аннотация
Гепатоцеребральная дегенерация, также известная как приобретенная гепатоцеребральная дегенерация, является редким неврологическим осложнением хронического заболевания печени. Она возникает в результате накопления нейротоксических веществ, таких как марганец и аммиак, в центральной нервной системе, преимущественно поражая базальные ганглии. Заболевание проявляется экстрапирамидными симптомами, тремором, ригидностью, когнитивными нарушениями и психическими расстройствами. В данной статье представлен клинический случай 52-летнего мужчины с хроническим циррозом печени, у которого развилась прогрессирующая неврологическая симптоматика, соответствующая гепатоцеребральной дегенерации. Описаны диагностическая визуализация, лабораторные результаты и тактика лечения. В докладе подчеркивается важность раннего распознавания и междисциплинарного лечения для предотвращения необратимого повреждения головного мозга.
Библиографические ссылки
Butterworth R.F. Hepatic Encephalopathy in Cirrhosis: Pathology and Pathophysiology. Drugs. 2019; 79 (s1): 17–21. doi:10.1007/s40265-018-1017-0.
Victor M., Adams R.D., Cole M. The acquired (non-Wilsonian) type of chronic hepatocerebral degeneration. Medicine (Baltimore). 1965; 44 (5): 345–396. doi:10.1097/00005792-196509000-00001
Шульпекова Ю.О., Павлов Ч.С., Дамулин И.В. Приобретенная невильсоновная гепатоцеребральная дегенерация как особая форма персистирующей печеночной энцефалопатии. Неврологический журнал. 2017; 22 (1): 10–18. doi:10.18821/1560-9545- 2017-22-1-10-18. [Shul'pekova Ju.O., Pavlov Ch.S., Damulin I.V. Priobretennaja nevil'sonovnaja gepatocerebral'naja degeneracija kak osobaja forma persistirujushhej pechenochnoj jencefalopatii. The Neurological Journale. 2017; 22(1): 10–18 (in Russian)] 53Трудный пациент №5, ТОМ 19, 2021 РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Полещук В.В., Яковенко Е.В., Федотова Е.Ю., Иллариошкин С.Н. Приобретенная невильсоновская гепатоцеребральная дегенерация. Нервные болезни. 2019; 1: 34– 39. doi:10.24411/2071-5315-2018-12077. [Poleshhuk V.V., Jakovenko E.V., Fedotova E.Ju., Illarioshkin S.N. Priobretennaja nevil'- sonovskaja gepatocerebral'naja degeneracija. Nervnye bolezni. 2019; 1: 34-39 [in Russian]]
Cersosimo M.G., Koller W.C. The diagnosis of manganese-induced parkinsonism. Neurotoxicology. 2006; 27 (3): 340–346. doi:10.1016/j.neuro.2005.10.006.
Bouabid S., Tinakoua A., Lakhdar-Ghazal N., Benazzouz A. Manganese neurotoxicity: behavioral disorders associated with dysfunctions in the basal ganglia and neurochemical transmission. J Neurochem. 2016; 136 (4): 677–691. doi:10.1111/jnc.13442.
Layrargues G.P., Rose C., Spahr L., Zayed J., Normandin L., Butterworth R.F. Role of manganese in the pathogenesis of portal-systemic encephalopathy. Metab Brain Dis. 1998; 13 (4): 311–317. doi:10.1023/a:1020636809063.
Bosimov M., Boboniyazov K, CLINICAL AND MOLECULAR GENETIC DIAGNOSTICS OF WILSON-KONOVALOV DISEASE. EURASIAN JOURNAL OF MEDICAL AND NATURAL SCIENCES Innovative Academy Research Support Center, 2025; 5 156-159
Butterworth, R. F. (2019). Acquired hepatocerebral degeneration: Mechanisms and management. Metabolic Brain Disease, 34(6), 1781–1789. https://doi.org/10.1007/s11011-019-00479-1
Mínguez, B., Córdoba, J., & Alonso, J. (2018). Acquired hepatocerebral degeneration in cirrhotic patients: Clinical and MRI findings. Journal of Hepatology, 68(5), 1020–1030. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2018.01.010
McKinney, A. M., Kieffer, S. A., Paylor, R. T., SantaCruz, K. S., & Kendi, A. T. (2016). MR imaging of acquired hepatocerebral degeneration: Correlation with clinical findings and manganese levels. American Journal of Neuroradiology, 37(2), 280–286. https://doi.org/10.3174/ajnr.A4498
Hauser, R. A., & Zesiewicz, T. A. (2015). Manganese neurotoxicity: A review of clinical and imaging features. Neurotoxicology, 49, 132–141. https://doi.org/10.1016/j.neuro.2015.05.007
Опубликован
Выпуск
Раздел
Лицензия
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.
